专家：乐芹 湖北省中医院儿科主任医师

问：孩子患有蚕豆病，但是家族史里面是没有的，应该如何治疗？

答：蚕豆病是遗传病，它不一定是显性遗传，可能是隔代或者隐性遗传，所以不一定能发现家族里谁很明显的有这种病症。蚕豆病是因为体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）所引起的一种疾病，如果说孩子吃蚕豆的时候，或者衣服里面放了樟脑等物质，就容易引起孩子发病。发病的时候，主要症状是红细胞破坏引起的溶血性贫血、黄疸，有时候小便变色等情况，严重时会有生命危险。

这种病目前没有办法治疗，但是可以预防病发，让孩子避免接触如蚕豆、樟脑以及特定药物即可。患这种病的孩子，以后如果到医院就诊，要事先告诉医生他有G6PD缺乏症这种类型的疾病，避免用药不当。

什么是蚕豆病

蚕豆病（FAVISM），也称G6PD缺乏症（G6PD Deficiency）、蚕豆症、胡豆病、G6PD缺陷症，学名：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），是一种遗传性疾病。非洲、亚洲、中东和地中海地区为该病高发区，在一定条件下会导致溶血性贫血。

这种遗传疾病主要是由控制细胞产生G6PD的X染色体基因缺陷所致。G6PD是一种酶，也称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），负责帮助细胞将碳水化合物转化为可利用的形式。在这个过程中产生另外一种还原型谷胱甘肽（ReducedGlutathione）的酶，这种酶是一种非常强大的抗氧化剂。因为蚕豆病患者缺乏G6PD，所以不能产生足够的还原型谷胱甘肽来保护细胞免受氧化应激，这对于红细胞是非常致命的。

因为没有或没有足够多的还原型谷胱甘肽保护红细胞，所以当红细胞暴露于氧化应激时就会引起细胞膜破裂或损坏，即溶血。如果你学会如何防止氧化应激，如何防止红细胞死于它，蚕豆病的主要症状是可以避免的。

蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病，发病时间与气候也有关系。该病成年人病患较少见，而因其溶血机制不明，同一地区G6PD缺乏者发病率其实并不高，且病患进食蚕豆也不一定就会发病。所以，该病还需客观看待，不必过于恐慌。

蚕豆病临床表现

蚕豆病发病急促，大多在进食新鲜蚕豆后两天内引发溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因，若发展为核黄疸，可能导致脑部损害，引起智力低下。

蚕豆病的诊断与防治

蚕豆病可通过过筛试验、红细胞检查、酶活性检测等方法检测，通过输血、激素等方法控制病情。

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，无需特殊处理，防治的关键在于预防。

蚕豆病幼儿发病率远高于成人， 3岁以下儿童尤其是男宝宝更容易患病。家长给孩子吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类含有氧化剂的物品和药物。

蚕豆病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。如果发现以上症状，请立即前往医院救治。

长江以南，广东、四川、广西、湖南、江西等蚕豆病高发区的夫妇一定要注意该病的检查。

婚检时可以检查出是否患有该病。

由于该病为隐性遗传，孕期也需要检查溶血值等情况。

该病幼儿发病较多，新生儿采血检查很有必要，家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

在宝宝第一次吃蚕豆时要谨慎，父母需仔细观察孩子是否有异常情况。

若宝宝有发病史，家长要注意不让宝宝有接触蚕豆以及蚕豆制品的机会，远离可能沾染到蚕豆花粉的地方。

疾病就医时一定要提前告知医生孩子的蚕豆病史，让医生避免用药不当。

蚕豆病禁忌物品

食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,原则上禁食蚕豆及其制品（如兰花豆、茴香豆、蚕豆酱油、豆瓣酱、蚕豆粉丝凉皮等），但如果不是连续或者一次性大量进食蚕豆，不一定会导致发病。部分豆类也可能引起溶血，如果不了解其特性也尽量少吃，其他蔬菜可放心食用。

用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!

药品：乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.

慎用：链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，安坦，奎尼丁，

普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（维C银翘片,水溶性维生素），VitK3,VitK4，百乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（何济公，小儿退热散），薄荷（感冒灵颗粒，

感冒清热颗粒，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒），腊梅花，熊胆（清开灵），开口茶，七里散，婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱等。

发病急救处理方式：

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%硫酸镁口服导泻。

4. 予大剂量糖皮质激素。

5. 必要时换血或输入鲜血。

6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

7. 针对并发症等情况积极处理。

其他防治措施：

定期监测血常规和尿潜血，三岁以下每半年检查一次，4岁以上每年检查一次。

一旦患病，最好直接到医院就医，并提前向医生说明蚕豆病史。

平时日常生活中注意各种日用品以及食品的成分，避免有禁忌成分导致发病。

平时多给孩子喝水，调节体内电解质平衡。锻炼好身体，增强免疫力，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气。

我国很重视该病的分析与研究工作，大量的资料资讯可提高大家对蚕豆病尤其是危重病例临床表现及治疗的认识。目前的防治工作已经取得很大的进展，临床病例表明大多发病致死原因都是就医时间迟缓导致的，也就是说，患者只要了解了该病的特性，注意积极预防诱因，绝大多数情况下与常人无异。即使发病，如果就医及时，该病依然可以有效控制，并不需要过于担忧。